A szisztémás sclerosis (scleroderma) egy több szervrendszert is érintő kró­nikus autoimmun megbetegedés, mely a bőr és a belső szervek fibrosisa révén szervi elégtelenséghez, végül halálhoz vezethet. A szervi manifesztá­ciók egyik formája a pulmonális artériás hypertonia, mely egy progresszív kórállapot. A kimenetelek javítása érdekében alapvető jelentőségű a korai felismerés, mely a szisztémás sclerosis gondozása során rendszeres szűrő­vizsgálatokkal érhető el.

A pulmonális artériás hipertónia a szisztémás sclerosis (scleroderma) gyakori és súlyos következménye, mely a scleroderma eseteinek 8–12%-ában fordul elő. A szisztémás sclerosis tüdőmanifesztációi közül a két legfontosabb szövődmény a PAH és az interstitialis tüdőbetegség, melyek közül az első vasculopathiával, a második interstitialis fibrosissal jár együtt. A pulmonális artériás hipertónia és a szisztémás sclerosis többféle patofiziológiai mechanizmus révén kapcsolódik egymáshoz. A DETECT vizsgálat adatai alapján felállított algoritmus e klinikai szituációban kínál bizonyítékokon alapuló megközelítést a korai felismeréshez.

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) diagnosztikájában és utánkövetésében többféle pontrendszert és biomarkert alkalmaznak a prognózis előrejelzésére. A PAH eseteiben szükséges rendszeres utánkövetés egyik eszköze a REVEAL pontszám, az NT-proBNP pedig kulcsfontosságú biomarker, mely alapján monitorozható a beteg funkcionális állapota. Jelen vizsgálat annak tisztázására indult, hogy az NT-proBNP intracardialis mérése javíthatja-e a REVEAL kockázati pontszám szenzitivitását és specificitását a biomarker perifériás keringésből történő méréséhez képest.

A koronavírus-fertőzés hosszú távú hatásairól szinte napról napra derülnek ki új információk. A fertőzés maradandó károsodásokat okozhat a szervezetben, nemcsak időseknél és krónikus betegeknél, hanem fiataloknál is. Akár a fer­tőzöttek 10–35%-ánál a megbetegedést követően újra tünetek jelentkeznek, melyek 3 hónapon túl is akadályozhatják a betegek megszokott életvitelét és a munkába való visszatérését. Az elkövetkező időszakban a COVID-19 utáni rehabilitációra egyre nagyobb szükség lesz. A döntően tüdőgyógyászati re­habilitáció 3–6 hétig is tarthat. Az ellátórendszernek fel kell készülnie a poszt- COVID-19 korai diagnózisára, gyógyszeres és rehabilitációs kezelésére.

A szervezett, rendszeres tüdőgyógyászati szűrővizsgálatok jelentősége még nem nagy, de a friss kutatási eredményektől változás várható. Cikkünk bemutatja a jelenleg alkalmazott pulmonológiai szűrővizsgálatokat, külön figyelmet szentelve a tüdőráknak és a COPD-nek, amely megbetegedések a gazdaságilag fejlett világban a mortalitás és morbiditás fontos tényezői. 

Az interstitialis tüdőbetegségek a tüdő kötőszövetes vázát érintő betegsé­gek, amelyek az interstitium gyulladásához, fibrotikus átalakulásához ve­zetnek. Ma már több mint 150 betegséget sorolunk e kórképek közé, melyek átfedést mutatnak a diagnózis, a prognózis, illetve a kezelés tekintetében.

Az új terápiás lehetőségek keresése és a betegség etiopatogenezisének pon­tos megértése szempontjából igen fontos, hogy a betegeket klinikailag és patogenetikailag homogén csoportokba tudjuk sorolni. Már több mint húsz különböző, myositisszel asszociált autoantitestet (MAA) azonosítottak, jelenlé­tük jellegzetes lehet egy-egy szindrómára. A myositisek kezelése még mindig elsősorban glükokortikoidokkal történik. A rituximabot mind gyakrabban al­kalmazzák. A nagy dózisú intravénás immunglobulin (IvIg) is eredményes lehet.

A COPD világszerte a harmadik leggyakoribb halálok, kórfejlődése hosszú, oki terápia nincs, a fenntartó, tüneti kezelés drága. A COPD nem az időskor betegsége, hanem a terhesség alatt kezdődő, a tüdő gátolt fejlődésével folytatódó, külső károsító tényezők hatására kialakuló légúti funkciózavar és tüdőparenchima-pusztulás. 

Az α₁-proteináz-inhibitor (A1PI) hatásosságát α1-antitripszin-hiányos be­tegek kezelésében még sosem igazolták randomizált, placebokontrollos vizsgálatban. A CT-vel történő tüdődenzitás-mérés sokkal érzékenyeb­ben tükrözi az emfizéma progresszióját α1-antitripszin-hiányban, mint a spirometria, ezért a RAPID vizsgálatban a kezelés eredményességét CT-vel mérték.

A Szemle három különböző témát mu­tat be tüdőgyógyászati témájú szimpóziumában. Az egyik a tüdő ultrahan­gos vizsgálatának helye a sürgősségi és intenzív medicinában, a másik az idiopátiás tüdőfibrózisok korszerű kezelése, a harmadik a COPD fenotípusainak személyre szabott, korszerű inhalatív kortikoszteroid (ICS) kezelé­se. A tüdőultrahangról és a tüdőfibrózis keze­léséről szóló összefoglaló közlemény eredeti­leg a Deutsche Medizinische Wochenschriftben jelent meg, magyar fordításukhoz Barta Mik­lós főorvos, illetve Müller Veronika professzor asszony írt kommentárt. A harmadik közle­mény magyar szerzők: Dr. Herke Paula és Dr. Horváth Alpár munkája.